Цена жизни — 50 миллионов: молодая сибирячка добивается лекарства от смертельной болезни

Жительница Новосибирска Татьяна Дроздова не может получить лекарство от смертельной генетической болезни АДА-ТКИН. Это тяжелая комбинированная иммунная недостаточность. На руках 21-летней девушки есть решение суда, которое обязывает Минздрав купить зарубежный препарат. Но его не закупают. Лекарство стоит около 50 миллионов рублей в месяц. История Татьяны уникальна: она единственная в России дожила до взрослого возраста с этой болезнью. Наши коллеги из NGS.RU рассказывают историю девушки, которая вынуждена жить в больнице, чтобы не умереть. «Младшая сестра умерла в 5 лет» Татьяна болеет с 3 лет. У нее часто появлялись пневмонии, бронхиты, отиты. Долгое время диагноз не ставили: те исследования, которые девушке делали, показывали, что у нее всё в порядке. Болезнь Татьяны генетическая, но 18 лет назад об этом никто не знал, а в 2005 году в семье родилась младшая дочь — сестра Татьяны. — По рассказам мамы, до трех лет сестра немного болела, а с 2008 года у нее начались бронхиты, пневмонии, потом пошли бронхоэктазы. Потом начался кошмар: упал гемоглобин, тромбоциты, сестре сделали три раза переливание крови. В 5 лет она попала в реанимацию. Симптомы мои и ее были похожими, — рассказала Татьяна Корреспонденту NGS.RU. — В 2010 году, в декабре, сестре стало совсем плохо, ее снова положили в гематологию, прокапали пентаглобин, и ей стало получше — улучшилась кровь, показатели. Маме сказали приехать через месяц и еще прокапать, но месяц не прошел, как ей стало хуже, она попала в реанимацию. Сестре прокапали кровь, не ту группу, и, как сказали врачи маме, у нее случился гемолитический криз: свернулась кровь. И сестра умерла. Татьяна в детстве начала ходить в школу, но ей было тяжело. Девочка болела, каждый месяц ей нужно было делать переливание крови. В 3-м классе ей пришлось перейти на домашнее обучение. К тому же не складывались отношения с одноклассниками. — Я была маленькая, и мне было обидно, что я не как все. Было трудно, а всё, что со мной происходило, казалось несправедливым. Это был какой-то постоянный кошмар. Тем не менее в 6-м классе мы с мамой приняли решение, и я пошла в школу. Кровь переливали каждый месяц. Так продолжалось до 15 лет. Было очень тяжело, дети в школе не понимали происходящее и надо мной смеялись, распускали слухи, потому что я болела. Друзей у меня, соответственно, не было, — поделилась Татьяна. В 2017 году, когда Татьяне исполнилось 15 лет, новосибирский гематолог направила ее в Москву в Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева на обследование. Как вспоминает девушка, в Москву она летела с температурой 40 градусов и врачи подозревали у нее сепсис. Татьяна прошла полное обследование. Ей и родителям сделали генетический анализ. По результатам девушке поставили диагноз АДА-ТКИН — тяжелый комбинированный иммунодефицит с нехваткой аденозиндезаминазы. Оба ее родителя оказались носителями. Татьяне подобрали необходимое лечение. Иммуноглобулины до этого ей капали редко, а после диагноза терапия началась каждый месяц. — Это дало надежду на лучшую жизнь. Я стала капать каждый месяц «Привиджин», он начал помогать, дал улучшение моего состояния. Также мне назначили иммуносупрессор и цефалоспориновую терапию. Продолжала периодически переливать кровь. На назначенной терапии гемоглобин поднялся, — рассказывает девушка. С 2017 по 2022 год состояние девушки было лучше. Татьяна в 2020 году даже поступила в медицинский университет, она мечтает стать врачом. Но из-за нагрузки спустя четыре месяца учебы здоровье ухудшилось. Ей снова пришлось проводить недели в иммунологии. Из-за ухудшения здоровья Татьяна взяла академический отпуск. — Это было ужасно, ведь мне так хочется учиться. Я стала думать, как еще можно помочь своему организму справляться со всем этим, чтобы можно было жить полноценной жизнью молодой девушки. Я начала правильно питаться, стараться мыслить позитивно, стала заниматься психологией, чтобы поддержать свое моральное состояние. Это принесло положительные результаты. Главное — не унывать, — добавила Татьяна. Сейчас Татьяна каждый месяц капает иммуноглобулин и принимает еще несколько препаратов для поднятия тромбоцитов. Кровь переливают по результатам анализов, когда это необходимо. — Болезнь выражается в частых инфекциях. Нормы по анализам крови буквально все снижены. Часто принимаю антибиотики. И если температура, например, около 40 градусов, то антибиотики мне уже не помогают. Возникла резистентность. Нужно часто ложиться в больницу. Лекарства только на минимальном уровне поддерживают как-то. Это вот такая жизнь в больнице, чтобы не умереть, — перечисляет Татьяна. Лекарство есть, но стоит 50 миллионов Татьяна вместе со своей мамой Аленой слышали, что лечение есть, и всегда мечтали и надеялись, что оно станет им доступно. Как рассказывает девушка, в марте 2023 года врачи больницы рассказали о препарате, который может помочь. Врачи новосибирского Научно-исследовательского института фундаментальной и клинической иммунологии собрали консилиум и назначили препарат Elapegademase-IvIr (Revcovi). Такую же рекомендацию дали в ФГБНУ «Институт экспериментальной медицины», который находится в Санкт-Петербурге. Это зарубежный препарат, и, как уточняет мама Татьяны, стоит он 50 миллионов рублей в месяц, то есть 600 миллионов рублей в год. Детей в России этим препаратом во многом обеспечивает благотворительный фонд «Круг добра», объясняет Татьяна. Но программа в этом фонде работает только для тех, кто младше 19 лет. Татьяне же исполнился 21 год, и, как утверждает девушка, она единственная в России, кто дожил до этого возраста с АДА-ТКИН. Мама Алена Дроздова добавляет, что сейчас детям это заболевание диагностируют при рождении. И тем, у кого его выявили, благотворительный фонд закупает препарат. Состояние детей стабилизируется, они не болеют. Татьяна после получения лекарства сможет вести полноценную жизнь и продолжить учебу. После консилиума врачей Министерство здравоохранения Новосибирской области прислало отказ в закупке препарата, и семье Дроздовых пришлось обращаться в суд. — В сложившейся ситуации мне очень помогли пациентское сообщество МБООИ ОППИД (Общество пациентов с первичным иммунодефицитом) и юрист Антон Емелин, который грамотно подготовил все судебные документы, правильно построил защиту в суде и в итоге выиграл процесс. 5 октября 2023 года суд вынес решение в мою пользу и обязал Минздрав закупить для меня необходимый препарат Elapegademase-IvIr (Revcovi), — рассказала Татьяна. Документы суда есть в распоряжении редакции NGS.RU. Как говорится в решении, Татьяна признана инвалидом первой группы и имеет неизлечимое врожденное заболевание. Такой диагноз встречается у одного из 200 тысяч человек. — 16.06.2023 года истцом было направлено обращение в Министерство здравоохранения Новосибирской области. На данное обращение истец получил ответ от 18.07.2023 года об отказе в лекарственном обеспечении лекарственным препаратом Elapegademase-IvIr (Revcovi) по причине того, что указанный препарат, по мнению должностных лиц Министерства здравоохранения Новосибирской области, не является жизненно необходимым истцу и решение консилиума врачей носит рекомендательный характер, — описана позиция Минздрава в решении суда. Апелляция от Минздрава Минздрав также обосновал свой отказ тем, что единственным куративным (то есть единократным) методом лечения является алогенная трансплантация костного мозга. А Татьяна от этого способа решения несколько раз отказывалась. При этом иностранное лекарство Elapegademase-IvIr (Revcovi) не включено в список жизненно необходимых. — Суд принимает во внимание выводы консилиума о том, что патогенетическая терапия препаратом Revcovi назначена пожизненно, отмене, замене на воспроизведенные лекарственные средства или биоаналоги не подлежит, а рассмотрение вопроса и необходимости трансплантации костного мозга возможно только после стабилизации состояния на фоне ферментзаместительной терапии и в комбинации с ферментзаместительной терапией, — отметил суд. В суде мама Алена Дроздова также утверждает, что без стабилизации проведение трансплантации костного мозга может привести к летальному исходу. К такому же выводу пришел консилиум врачей. В итоге суд решил, что Министерство здравоохранения Новосибирской области обязано обеспечить Татьяну Дроздову лекарством до момента отмены по медицинским показателям. После решения суда Татьяна так и не смогла получить препарат. Семья отправила запрос в Минздрав, и 17 ноября пришел ответ (есть в распоряжении редакции). В нем Министерство здравоохранения пишет, что будет подавать апелляционное заявление на решение суда. На сайте Центрального районного суда в карточке дела сказано, что 16 ноября в суд поступила апелляционная жалоба. — Я не перестаю надеяться на лучшее и очень жду закупку, так как лечение облегчит течение моего заболевания и улучшит качество жизни. Я смотрю в будущее с позитивом и жду от него только хорошего, чего желаю всем пациентам, — закончила Татьяна. Татьяну Дроздову поддерживает Общество пациентов с первичным иммунодефицитом. Общественники сняли фильм про девушку и опубликовали его 24 января. Тем временем мама Татьяны Алена добавляет, что каждый день ожидания для девушки несет в себе смертельную опасность. Корреспондент NGS.RU обратилась в пресс-службу Минздрава. Там объяснили, что не могут прокомментировать ситуацию, так как вопросы касаются врачебной тайны и персональных данных. Что еще почитать по теме? «Пусть дома умирает»: сибирячка победила страшную болезнь (такая же была у Фриске). От Красной площади до Бастрыкина. Почему никто не может помочь 3-летнему Мише Бахтину, которому сделали самый дорогой укол в мире. «Когда узнала, ревела две недели». Как любовь помогает сибирячке бороться со смертельной болезнью, как у Стивена Хокинга.